Meige 梅杰 综合征 疾病简介 梅杰综合征（Meige综合征）又称Brueghel综合征、眼睑痉挛-口下颌部肌张力障碍综合征，是一种锥体外系疾病，在年由法国神经病学家HenryMeige首次报道，发病年龄多于40-60岁之间，中老年女性多见。Meige综合征是一种节段性肌张力障碍病，主要表现为眼周、下面部、下颌区、舌肌及其他临近肌群主动肌和拮抗肌同时不自主收缩，并引起相邻无关肌肉的扭曲运动及异常姿势。本病有一特点即Tricks现象，患者咀嚼、咳嗽、打哈欠时症状可缓解。早期症状大多数表现为非痉挛症状，对该病的诊断缺乏客观有效的辅助检查手段，早期误诊率高，临床上易被误诊重症肌无力、干眼症、神经官能症及牙科疾病，因此应加强对本病的认识，尽量避免误诊，使患者尽早得到正确的治疗。 病因病机 现代医学认识 Meige综合征分为原发性和继发性Meige综合征，原发性Meige综合征病因目前仍不清楚，继发性Meige综合征发病机制可能与γ-氨基丁酸(Gamma-aminobutyricAcidGABA)能神经元功能低下、多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡、胆碱能作用过度活跃有关，这可以解释GABA增强药、左旋多巴、抗胆碱药等对本病有效。继发性Meige综合征还可能与下列因素有关： 1.心理因素：有研究发现约55%的Meige综合征患者认为自己存在心理问题，常常与紧张情绪和创伤导致的应激有关。 2.药物因素：有文献报道奥氮平会引起Meige综合征，偏执型精神分裂症患者服用奥氮平后出现眼睑障碍、口下颌肌张力异常等症状，而改为苯海索、氯硝西泮后症状消失。同时，有研究者发现阿立哌唑也会导致Meige综合征相关症状，但将药物改为哌罗匹隆后，症状即得到明显改善，因而认为抗精神病药物会触发Meige综合征。另外，抗组胺药、抗震颤麻痹药也可能引发Meige综合征，但是只要停用相关药物，症状会迅速得到恢复。 3.创伤因素：大多数Meige综合征患者都有与其肌张力障碍部位相关肌肉创伤史。头面部外伤如鼻骨骨折等可能会引起Meige综合征，这被认为是遏制疼痛的机制导致的肌张力异常。此外，口腔外科操作也可以引起Meige综合征，可能的机制是参差不齐的义齿或者连续多颗拔牙可能使口腔本体感觉受损，从而导致口下颌肌张力障碍的发生。因此认为头面部创伤包括口腔外科手术等事件可能会触发Meige综合征。 4.内分泌因素：内分泌功能失调也可能是Meige综合征发生的原因之一。有临床观察表明甲状腺功能亢进也可能是Meige综合征的病因。 总之，各种原因所导致的脑内神经介质，特别是乙酰胆碱及多巴胺的平衡失调是引起继发性Meige综合征的病因。 中医学认识 对于本病，祖国医学至今并无准确的病名对应，但依据证候可归属于筋惕肉瞤的范畴。《素问·阴阳应象大论》曰：“肝生筋”，《素问·痿论》曰：“脾主身之肌肉”，因此梅杰综合征与肝脾的关系密切。此病最早的症状多以眼部不适或痉挛为主，胞睑在五轮中为肉轮，在脏属脾，明代傅仁宇在《审视瑶函》中谓之“脾轮振跳”，脾为后天之本，气血生化之源。而肝藏血，肝脉循行连目系，环绕口唇，如《灵枢·经脉》篇提到：“肝足厥阴之脉……循喉咙之后，上入颃颡，连目系，上出额，与督脉会于巅。其支者：从目系下颊里，环唇内”。本病临床主症为双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动，因此可归属于中医学“目风”或“痉证”范畴。《素问·至真要大论》云：“诸风掉眩，皆属于肝”。其中的“掉”字，就有震颤之义。可见肝脾二脏与本病有着密切的关系。又因“乙癸同源”即肝肾同源，所以本病与肾不无关系。 其病机基本可以归纳为以下两点：①肝脾气血亏虚，血虚生风，虚风上袭清空，扰乱头面经脉，气血运行失常而发病。肝以血为体，以气为用，血虚气浮，则肝风妄动，发为目瞤；肾元不足，或久病伤竭真阴，致水不涵木，肝阳上亢气浮风动而见目瞤；眼肌属脾土，倘若水盛火衰而土气不振，每风气乘之而目生瞤动。风为百病之长，正如《临证指南医案》曰：“盖六气之中，惟风能兼五气，即兼寒、暑、湿、燥、火”。梅杰综合征的病因不单纯为内外风，其他五气也是其病因。②肝肾亏虚，水不涵木，阴液无以濡养筋脉，血不荣络，虚风内动，以致阳愈浮而阴愈亏，终致阴不制阳而发病。 本病的病理性质总属于本虚标实。气血阴阳亏虚为本，风、火、痰、瘀为标实。 梅丨杰丨综丨合丨征丨你丨知丨道丨吗 临床表现 ①发病前有单眼或双眼的刺激感或不适感、羞明和眨眼频率增加、眼干，以后发展以睑痉挛为多见，睑下垂和睑无力也常见。 ②精神疾患、牙科疾患、其他部位的张力障碍（主要在颅颈部）除眼睑痉挛外，面部肌张力失调常表现为面、下颏、舌肌的反复而非节律性的强直性痉挛，口角牵缩、张口撅嘴、抬眉蹙额等不自主运动。 ③发病前2~3年是症状向面部其他位置和躯体扩展的主要时间。 ④上睑下垂，眼裂变小，功能性失明；舌体前凸，痉挛性构音障碍，喉痉挛；痉挛性斜颈，特发性震颤，甚至出现呼吸困难，口面部运动障碍区域的感觉异常，如疼痛，不适感，感觉变形和运动或体位性的幻觉，下颌关节错位等。 ⑤Tricks现象：睡眠、会话、咀嚼、咳嗽、打哈欠、唱歌等时症状可缓解。 ⑥本病易被紧张、疲劳、日光、阅读和看电视等刺激诱发、加重。 梅丨杰丨综丨合丨征丨你丨知丨道丨吗 分型及诊断 目前以Marsdan分型为最常用的分型，可将该病分为三型：Ⅰ型眼睑痉挛（BS）、Ⅱ型眼睑痉挛一口下颌肌张力障碍（BS-OMD）、Ⅲ型口下颌肌张力障碍（OMD），其中眼睑痉挛合并口下领肌张力障碍被视为梅杰综合征的完全型。 现阶段尚无严格的诊断标准，也无特异性的检查，主要依靠病史和临床表现进行诊断。 梅丨杰丨综丨合丨征丨你丨知丨道丨吗 治疗 西医治疗 1 口服药物治疗：抗胆碱药、GABA增强药、抗癫痫药、抗精神病药等对本病都有一定疗效，单用某种药物无效时，可考虑联合或交替用药，以提高疗效、减少不良反应。药物治疗的副作用主要是嗜睡、乏力、胃肠道反应等，个别出现神经质样反应，但停药后可缓解。 2 局部注射A型肉毒素：A型肉毒素是作用于运动神经末梢神经肌肉接头处乙酰胆碱囊泡上的一种膜蛋白，可产生暂时性神经递质阻滞，抑制突触前膜乙酰胆碱的释放，从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。由于A型肉毒素局部注射操作简单，可重复注射，副作用少，已经成为梅杰综合征的首选疗法。此方法的副作用包括眼睑下垂、面瘫、口干、局部软组织肿胀等，但这些反应相对较温和、短暂，一般持续1-4周自行消失。然而随着时间的推移，A型肉毒素注射剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，出现治疗抵抗。 3 手术治疗：随着立体定向技术的发展，脑深部电刺激（deepbrainstimulation,DBS）成为治疗难治性Meige综合征的一种新途径。经国外临床报道，双侧苍白球DBS是治疗Meige综合征的一种安全、有效且疗效稳定、持久的方法，为难治性Meige综合征患者带来了新希望。但费用昂贵，对于由于经济原因等不能接受DBS术的患者，苍白球毁损术也未尝不是一种较好的选择。目前Meige综合征DBS手术治疗，多以苍白球为刺激靶点，也有尝试以丘脑底核为靶点的，但丘脑底核DBS术的安全性及有效性尚需大样本前瞻性研究来证实。 中医治疗 1 中药治疗：通过中医病因病机分析，辨证论治加以治疗。现今的中药治疗方法可以归纳为以下几种：平肝熄风、理气活血，代表方为天麻钩藤饮加减；养肝熄风、养血安神，代表方为养肝熄风汤加减或杞菊地黄丸加减；健脾益肾、滋阴清热，代表方为四君子汤合知柏地黄丸；清心火，泻脾热，方选泻心导赤汤合泻黄散。临证治疗时应结合中医整体观念和辨证论治原则，因人治宜，集理、法、方、药于一体综合治疗。 2 针灸治疗：针灸作为一种中医特色的非药物疗法，具有适应性广、疗效显著、操作方便、经济安全等优点，容易被患者接受，能够减少使用药物治疗出现的毒副作用，起到巩固和加强临床疗效的作用，能有效减轻患者的痛苦。临床上以养血平肝、镇静熄风为原则，四关穴在治疗梅杰综合征有着重要的作用，有医者认为本病的针灸取穴一般以四肢穴为主，少阳、阳明经穴并重，同时配合颈枕部的取穴。一般不取面部穴位，容易加重病情。临床研究证实，以四关穴为主穴治疗梅杰综合征，患者症状基本消失，精神状态良好，睡眠改善，随访半年无复发，不失为治疗本病的有效方法。 [1]陆天宇,梁维邦.Meige综合征的治疗进展[J].国际神经病学神经外科学杂志,,35(06):-. [2]杨立青,吴升平.Meige综合征的研究进展[J]中华临床医师杂志(电子版),,7(15):-. [3]苗晓雪,赵建国.Meige综合征的中西医临床分析研究进展[J].中西医结合心脑血管病杂志,,12(03):-. [4]郑昌岳,王志福.从中医角度辨析Meige综合征[J].现代中西医结合杂志,,20(28):-. [5]曹桂领,姚敏,何金婷,等.Meige综合征临床研究进展[J].中国实验诊断学,,22(03):-. [6]郭恒瑞,孙忠人,魏庆双,等.针刺为主治疗Meige综合征研究近况[J].临床医药文献电子杂志,,3(41):-. “针灸知名专家白鹏教授”
