最好的白癜风医院 http://m.39.net/baidianfeng/a_4910787.html 上周,走回脊柱科门诊找黄福立主任医师复诊的梁大妈感激的大声说道:“谢谢黄主任,把我掉下去的头接上来了!” 顿时间,诊室外面一片哗然,待诊的众人都惊讶:难道现在的医学这么先进,真的能换头了? 图源:百度 经一番解释,才知道:不是头真的掉了,而是一个临床较为少见的疾病:颅底凹陷症。 梁大妈说:“2个月前,我问黄主任:头掉了,还能接不?没想到还真能给接好了!那时候我双手连勺子都抓不牢、双脚也走不路,是家人用轮椅推过来就诊的,现在我能自己走路了,还能用筷子吃饭了”,说完就兴奋的在诊室大步走动起来,还开玩笑说要跟医生比双手握力大小。 黄福立主任仔细检查了梁大妈的四肢感觉、肌力及四肢腱反射各种情况,明确她术后恢复情况良好。经过审阅复查的X光片、又详细交代梁大妈因骨头尚未完全愈合、仍需佩带支具制动,术后需继续积极行四肢功能锻炼促进康复。 黄福立主任介绍道 颅底凹陷症又称为颅底陷入症,是一种罕见的畸形。本病可以是原发的(先天性),也可以是继发的(获得性)。 原发性颅底凹陷症是一种先天性颅颈交界区结构异常,常伴有其他脊椎缺陷(寰枕融合、齿状突畸形、脊髓空洞症、寰椎发育不全、寰椎椎弓分裂等);而获得性颅底凹陷症是是一种继发性的颅骨畸形,是由某些引起颅底骨性结构软化的全身性疾病,如骨软化病、佝偻病、类风湿关节炎、强直性脊柱炎等。颅底凹陷症患者因颅颈交界区域各种畸形将造成颅底扁平、内翻,齿状突脱位、内陷,小脑扁桃体疝等,从而直接或间接压迫脑干、脊髓,引发各种神经症状的神经脊髓综合征,也可能因椎动脉供血不足引起头晕、癫痫发作、晕厥等症状。 图源:骨一科 75%以上的颅底凹陷症患者具有特征性的外貌,如身材矮小、短颈、蹼颈畸形、面颅不对称、斜颈、低位发际、颈部活动受限、高架肩畸形等。早期症状不明显,一般到20~30岁才逐渐出现症状。因受累的神经部位不同而表现相应的临床表现。锥体束受累出现感觉减退、四肢麻木、肢体痉挛性瘫痪、四肢肌张力增高,腱反射亢进及病理征阳性等。 颅底凹陷症的外科治疗暂时没有统一的标准,但手术治疗是疾病发展最后阶段的一种最后手段。手术遵循的原则和目的是一致的,即解除神经压迫、植骨固定融合、枕颈区重建加强稳定性。如之前的梁大妈,经过手术治疗后就获得良好效果。 但是,由于枕颈交界区解剖结构复杂同时可能存在变异,针对因颅底凹陷症引起椎动脉供血不足的患者,不能盲目行颈椎牵引治疗,否则更容易造成椎动脉损伤和脑干缺血。 颅底凹陷症手术治疗相对复杂及存在较高神经、血管风险损伤风险,如进行该手术,术前需完善较多相关检查(如颈部血管造影等),术前准确认识不同类型颅底凹陷症的发病机制、解剖学和影像学特点,从而采取合理的手术方法进行针对性的治疗才能把疾病顺利解决。 文章内容:黄福立、陈德元 图源:百度、骨一科 版面编辑:张颖 初审:陈新涌 终审:吴俊哲