问:什么是痉挛性斜颈?
答:痉挛性斜颈又称颈部肌张力障碍,是临床上最为常见的局灶型肌张力障碍性疾病。颈肌阵挛性和强制性收缩造成头部的姿势异常和不自主运动。患者表现为头颈部不自主的扭转,侧倾,前屈和后仰。疾病常累及胸锁乳突肌,头夹肌,斜角肌,斜方肌,肩胛提肌等多个颈部肌肉。对患者而言,根据受累肌肉的不同可造成不同程度的残疾,影响患者进食、行走等基本生活运动能力,给患者带来极大的身心痛苦。
问:痉挛性斜颈的病因是什么?
答:迄今为止,大多数痉挛性斜颈的病因上不明确,一般认为与遗传易感性及后天环境因素的相互作用有关。少数患者的致病原因与累及肌基底节尤其是壳核的病变,抗精神病药物,代谢性疾病,颅颈椎畸形及头颈部外伤等有关。
问:痉挛性斜颈是如何进展的?
答:痉挛性斜颈是成人发病最常见的肌张力障碍类型之一。一般在三十到四十岁发病,多数患者起病隐匿,症状进行性加重,尤其在病程前五年,以后则趋于平缓。最初的症状是颈部僵硬感,患者常以为是落枕或颈椎病,头部活动受限,逐渐出现头部不自主转动,形成异常姿势,可伴有不自主震颤和颈肩部疼痛。约5%到20%的患者在起病最初的一年内可有自发性缓解,但大部分患者在五年以内复发。少数成人发病的痉挛性斜颈可扩展为节段性肌张力障碍,以上之肢极及口下颌肌张力障碍多见。多数患者,可一直保持症状的局限性,但长期的肌肉痉挛可致肌肉挛缩,继发周围软组织和骨骼改变,若不治疗,最终可造成受累部分呈现固定性的姿势畸形。
问:痉挛性斜颈如何治疗?
答:首先是支持治疗,这部分治疗包括心理治疗,特殊生活技能训练,佩戴颈托等,这些治疗可能有助于某些患者的症状缓解,并减轻致残程度。患者得病以后应该学会放松,避免紧张,情绪波动,有条件的还可以结合理疗,按摩,松解痉挛的肌肉。
问:关于肉毒素注射治疗痉挛性斜颈的情况如何?
答:由于肉毒素是暂时性的使神经肌接头失去功能,所以,随着新的神经肌肉接头形成和功能重建,多数患者需要重复注射以维持疗效。对于大多数人来说,这个时间段大概是在三个月到六个月。临床上也有少数痉挛性斜颈患者在首次肉毒素注射治疗后,获得数年的长久疗效。
问:手术方法如何治疗痉挛性斜颈?
答:
一是传统手术治疗:
①选择性神经切断:术式较为成熟,针对性强,效果好,并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型,效果满意。手术创伤较大,有时痉挛缓解不彻底或复发。
②Fostor-Dandy术:即硬膜内切断双侧C1-4前根及双侧副神经根,但由于生理毁损大,切断愈多副作用愈明显,如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多,已较少使用。
③微血管减压术:即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多,且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同,受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术:靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、
丘脑中央核等,由于有效率较低和可能发生严重并发症,应用日渐减少。
二是深部脑刺激术(DBS):
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi),与立体定向毁损术比较,DBS具有可调控性,并发症少、安全性高等特点,渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
问:治疗这种病最好的治疗方法是什么?
答:目前没有人可以肯定的说哪一种方法是最好的。如果说,口服药物治疗和肉毒素治疗疗效不是很理想,就可以考虑外科治疗。外科的治疗方法包括,切断颈部受累的肌群和切断支配颈部肌群神经根的方法,这是目前最传统最直观的可以改善斜颈患者病症的治疗方法。目前还有一些新的有效的治疗方式,包括神经微血管减压治疗和脑深部电刺激手术。如果,家里经济条件还许可,我建议可以考虑脑深部电刺激手术。我做过一部分这样的病人,应该说手术效果还是非常理想的。
尹丰,副主任医师,副教授,医学博士。获国家科技进步奖二等奖一项,军队科技进步二等奖一项。医院优秀专业技术人才中青年人才奖。荣立三等功一次。医院后备人才库。
擅长:功能神经外科,帕金森病的外科治疗(脑深部电刺激DBS手术,核团毁损手术,细胞移植手术),肌张力障碍疾病的外科治疗(包括扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性震颤和梅杰综合征等),难治性癫痫的外科治疗(包括外科手术和神经调控治疗),顽固性疼痛的外科治疗(包括三叉神经痛、神经损伤后疼痛、癌痛等),面肌痉挛,脑瘫的外科治疗,颅内肿瘤综合治疗(包括外科手术、活检、内放疗手术和免疫治疗),脑出血的外科治疗。
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