医院骨1科 先天性肌性斜颈(congenitaltorticollis,congenitalwryneck),俗称歪脖儿,系—侧胸锁乳突肌挛缩所致的头颈部向患侧倾斜的一种先天性畸形。 原因 本病的直接原因是胸锁乳突肌的纤维化引起挛缩和变短,但引起此肌纤维化的真正原因还不清楚,可能与下列因素有关: (一)先天性胸锁乳突肌发育不良,分娩时易被损伤。 (二)一侧胸锁乳突肌因产伤致出血,形成血肿后机化,继而挛缩。 (三)宫内胎位不正,使一侧胸锁乳突肌承受过度的压力,致局部缺血,继而过度退化,为纤维结缔组织所替代。 (四)受累肌肉组织的病理变化类似感染性肌炎,故推测胸锁乳突肌因产伤引起无菌性炎症,致肌肉退行性变和瘢痕化,而形成斜颈。 (五)动物实验证明胸锁乳突肌的纤维化改变可由静脉阻断产生,因此有人认为此病与出生时胸锁乳突肌内静脉的急性梗阻有关,目前多数学者支持产伤或子宫内位置不良引起局部缺血学说。 症状 典型症状:强迫性头颈倾斜畸形(80%)头颈部活动受限(55%) 先天性肌性斜颈,在生后头2周内在颈部可摸到圆形或椭圆形较硬的肿块,1~2个月肿块可发展到枣核大小,此后2~3月内便逐渐变小或消失,右侧比左侧要常见,其次注意观察小儿头部姿式,患儿头部常固定在一个正确的位置上,头总偏向有肿块的一侧,面部朝向无肿块的一侧。 治疗 1.非手术疗法 新生儿期发现颈部有包块时,在医师指导下,由父母行患儿颈部被动牵拉活动,头部先向健侧牵动,然后下颌转向患侧,每个动作缓慢进行,每天做颈部被动活动3~4次,每次10分钟左右。另外,哺乳时患侧固定在母亲胸前,使患侧得到牵拉。逗引婴儿时,站在患侧一边也是起到牵拉胸锁乳突肌的一种方法。也可辅以局部理疗。经一年左右的保守治疗,约76%~86%患儿可得到矫正。
2.手术治疗 经保守治疗无效或未经治疗的1岁以上患儿,由于肌肉已纤维化,面部出现畸形,只有通过手术才能矫正其畸形。手术最佳年龄为1~5岁。1岁以内手术者容易发生疤痕粘连,同时全麻插管后容易引起肺部并发症。5岁以上者,因继发畸形较重,面部变形较难恢复。 术前、术后、出院健康指导 术前准备 1、手术前需验血,告知患者及家属术前禁食水6-8小时,测量生命体征。 2、手术日晨起备皮,测量生命体征。 手术当天 1、术毕回房接好静脉通路,遵医嘱监测生命体征,氧气吸入,告知患者及家属术后注意事项。 2、全麻病人头偏向一侧,防止呕吐物误吸,保持呼吸道通畅。 3、密切观察患者伤口敷料的情况,头颈健侧卧位,切口处压沙袋6小时,预防切口出血及肿胀。 术后1-3天 1、观察伤口敷料的情况,指导患者头颈歪向健侧,或佩戴矫形器。 2、佩戴矫形器者预防压疮。 出院指导 1、年龄在1岁以上的患儿,术后用石膏背心及帽固定4-6周,6岁以上增至6-8周,保持头部在过度矫正位。 2、术后仍手法治疗1-2年,同时进行矫形体操,一般需3-5年面部畸逐渐消失,年龄12岁以上时往往不能矫形。