1什么是痉挛性斜颈?病因是什么?
痉挛性斜颈又称原发性颈肌张力障碍(cervicaldystonia),是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，表现为颈肌阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵发性倾斜。一般认为痉挛性斜颈患病率为5/10万;但年美国的普查报告其患病率达/10万!提示有的病人患病后未得到正确诊断。痉挛性斜颈的病因目前还未完全阐明，与遗传、外伤、基底节区病变、心理都有关。一般是在成年人发病，我们治疗的病人年龄最小17岁，最大69岁。
2痉挛性斜颈为什么会被误诊?
痉挛性斜颈发病率较低，多数医生及病人都不能及时发现，导致病人误诊。临床上除了痉挛性斜颈引起脖子歪以外，还有两种病也表现为脖子歪。一种是先天性肌性斜颈，是由产伤造成的，小时候就表现为脖子歪，一侧的胸锁乳突肌挛缩(不是痉挛)。根据病史和查体很容易同痉挛性斜颈鉴别;另一种病是寰枢椎半脱位，这是一种先天性疾病，无颈部肌肉痉挛症状。病人被误诊为寰枢椎半脱位后往往会采用牵引治疗，甚至行内固定术，但都没有效果。我们治疗的42例病人中就有一例病人曾被误诊为寰枢椎半脱位，在外院先行牵引治疗无效，随后又错误地行寰枢椎融合固定手术，毫无疗效。最后经我们手术后得到治愈。
治疗
1.药物治疗和肉毒素局部注射治疗
药物治疗早期可能有效，但作用有限且持续时间短暂，如地西泮、巴氯芬和、安坦和氟哌啶醇等，早期或许能起到减轻发作程度的作用，中后期则效果不明显。
肉毒杆菌毒素局部注射治疗是一种简单、安全、有效的方法，可短期内缓解症状，改善生活质量，注射一次可维持3～6个月，反复注射易产生抗体而使治疗效果减退。
2.手术治疗
(1)传统手术治疗
①选择性神经切断：术式较为成熟，针对性强，效果好，并发症少。对旋转型或合并轻度前屈/后仰型，效果满意。手术创伤较大，有时痉挛缓解不彻底或复发。
②Fostor-Dandy术：即硬膜内切断双侧C1～4前根及双侧副神经根，但由于生理毁损大，切断愈多副作用愈明显，如颈部无力和吞咽困难。术后并发症多，已较少使用。
③微血管减压术：即双侧副神经和C2以上神经根显微血管减压。由于痉挛性斜颈累及的肌肉通常较多，且其原理与当前对肌张力障碍的病因理解完全不同，受到质疑。
④立体定向脑运动核毁损术：靶点为苍白球、丘脑腹外侧核、Froel-H、丘脑中央核等，由于有效率较低和可能发生严重并发症，应用日渐减少。
(2)深部脑刺激术(DBS)
靶点选择丘脑底核(STN)或苍白球内侧核(Gpi)，与立体定向毁损术比较，DBS具有可调控性，并发症少、安全性高等特点，渐渐成为治疗痉挛性斜颈的主流方法。
尹丰，副主任医师，副教授，医学博士。获国家科技进步奖二等奖一项，军队科技进步二等奖一项。医院优秀专业技术人才中青年人才奖。荣立三等功一次。医院后备人才库。
擅长：功能神经外科，帕金森病的外科治疗(脑深部电刺激DBS手术，核团毁损手术，细胞移植手术)，肌张力障碍疾病的外科治疗(包括扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性震颤和梅杰综合征等)，难治性癫痫的外科治疗(包括外科手术和神经调控治疗)，顽固性疼痛的外科治疗(包括三叉神经痛、神经损伤后疼痛、癌痛等)，面肌痉挛，脑瘫的外科治疗，颅内肿瘤综合治疗(包括外科手术、活检、内放疗手术和免疫治疗)，脑出血的外科治疗。
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