局限性扭转性性肌张力障碍是什么

发布时间:2016-11-28

  我们知道扭转痉挛,但是什么局限性扭转性性肌张力障碍呢?它是有家族史的患者可作为特发性扭转性肌张力障碍顿挫型,无家族史可代表成年发病型的局部表现,但成人发病的局限性肌张力障碍也可有家族性基础,为常染色体显性遗传,与18p31基因(DYT7)突变有关。下面我们就来看看吧!

  局限性扭转性性肌张力障碍是什么

  (1)痉挛性倾颈:是胸锁如图肌等颈部肌群阵发性不自主收缩引起颈部向一侧扭转,通常30-40岁起病,女性较多。早期常为发作性,最终颈部持续地偏向一侧,一旦发病常持续终生,起病18个月内偶有自发缓解。

  药物治疗常不满意,可试用治疗特发性扭转性肌张力障碍的药物,有些病人肯定疗效。选择性切断脊髓副神经(XI脑神经)及上位颈神经根可能有效,但可复发。肉毒毒素局部注射是目前可行的最有效疗法,产生数月的疗效,可重复注射。

  (2)Meige综合征:主要累及眼肌和口、下颌肌肉,表现睑痉挛和口、下颌肌张力障碍,二者都可作为孤立的局限性肌张力障碍出现,为Meige综合征不完全型,如二者合并出现为完全型。睑痉挛表现不自主眼睑闭合,痉挛持续数秒至数分钟。多为双眼,少数由单眼起病渐波及双眼,精神紧张、阅读、注视时加重,讲话、唱歌、张口、咀嚼笑时减轻,睡眠时消失。口-下颌肌张力障碍表现不自主张口闭口、噘嘴和缩拢口唇、伸舌扭舌等。严重者可使下颌脱臼、牙齿磨损以至脱落、撕裂牙龈、咬掉舌和下唇、影响发生和吞咽等,讲话、咀嚼可触发痉挛,触摸下颌或压迫颏部可减轻,睡眠时消失。

  (3)书写痉挛:执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势,表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等,但做其他动作正常。本病也包括其他职业性痉挛如弹钢琴、打字,以及使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效,让病人学会用另一只手完成这些任务是必要的。

  (4)手足徐动症:也称指痉症,是肢体远端为主的缓慢弯曲的蠕动样不自主运动,极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

  上面就是我们对于局限性扭转性性肌张力障碍是什么的详细介绍,通过上面的知识希望可以帮助到您。最后祝患者早日康复。

  尹丰,副主任医师,副教授,医学博士。获国家科技进步奖二等奖一项,军队科技进步二等奖一项。医院优秀专业技术人才中青年人才奖。荣立三等功一次。医院后备人才库。

  擅长:功能神经外科,帕金森病的外科治疗(脑深部电刺激DBS手术,核团毁损手术,细胞移植手术),肌张力障碍疾病的外科治疗(包括扭转痉挛、痉挛性斜颈、特发性震颤和梅杰综合征等),难治性癫痫的外科治疗(包括外科手术和神经调控治疗),顽固性疼痛的外科治疗(包括三叉神经痛、神经损伤后疼痛、癌痛等),面肌痉挛,脑瘫的外科治疗,颅内肿瘤综合治疗(包括外科手术、活检、内放疗手术和免疫治疗),脑出血的外科治疗。

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